‘壹’ 什么是视网膜色素变性(夜盲症)患者
视网膜色素变性患者有三大明显特征 夜盲 视野缩小 视力下降 前期是可以通过七日升中药治疗的 夜盲就是夜视力不好
‘贰’ 视网膜色素变性有哪些症状和表现
视网膜色素变性有三个主要特征 夜视力不好 视野缩小 视力下降 后期的话 可能会导致失明 但是视网膜色素变性前期是可以通过七日升中药治疗的
‘叁’ 什么是视网膜色素变性
视网膜色素变性 是一类视功能进行性损害的遗传性视网 膜病变。其典型的眼底改变为视乳头蜡黄,小血管变细以及赤道部附近骨细胞样色素斑沉着。夜盲和视野缩小是最主要的主诉。此病多累及双眼,是一种较常见的眼部遗传病,近亲结婚者的后代尤为多见,患者及家人可伴有高度近视、精神紊乱、癫痫、智力下降及聋哑等症状。 世界上发病率为5/1000-----1/20000,在我国的群体发病率约1/3467。它被认为是单基因遗传病,临床中主要分为典型性视网膜色素变性和非典型性视网膜色素变性,非典型性又分为以下几种: 1、无色素性视网膜色素变性:眼底无色素沉着,部分病人经长期观察可出现色素沉着。近年来还发现视紫红质基因变异是导致视网膜色素变性的重要原因。 2、中心性和旁中心性视网膜色素变性(又称为倒转性视网膜色素变性) 其病变色素在黄斑部或周围,故早期就有中心视力及色觉障碍。 3、象限性视网膜色素变性 病变只局限仅局限在1---2象限,双眼对称,以鼻下象限受累多见,此类型多为常染色体显性遗传。 4、单侧性视网膜色素变性 指病变仅局限在一眼,另眼正常。 5、视网膜色素变性 指老年时才发病者。 关于发病机理在近20-30年来,有一些新的认识。病理生理方面,发现视网膜色素上皮细胞对视细胞外节盘膜的吞噬消化功能障碍,致使外节盘膜崩解物残留,堆积形成一层障碍物妨碍营养物质从脉络膜到视网膜的转运,从而引起视细胞的进行性营养不良及逐渐变性和消失。这个过程已在一种有原发性视网膜色素变性的RCS鼠视网膜中得到证实。至于视网膜色素上皮细胞吞噬功能障碍的原因,目前还不清楚,可能与基因异常、某些酶的缺乏及代谢障碍有关。在免疫学方面,发现本病患者体液免疫、细胞免疫均有异常,玻璃体内有激活的T细胞、B细胞与巨噬细胞,视网膜色素上皮细胞表达HLA-DR抗原,正常人则没有这种表现。同时也发现本病患者自身免疫现象,但目前对本病是否为自身免疫病尚缺乏充分依据。在生化方面,发现本病患者脂质代谢异常,视网膜中有脂褐色的颗粒聚积;锌、铜、硒等微量元素及酶代谢有异常。因此本病的产生可能存在多种的发病机理。
‘肆’ 视网膜色素变性是什么啊
视网膜色素变性是基因突变导致的遗传性疾病,常表现为家族聚集倾向。
其遗传方式有常染色体隐性、显性与X性连锁隐性三种。以常染色体隐性遗传最多;显性次之;性连锁隐性遗传最小。
迄今为止,基因解码已发现可以导致视网膜色素变性的基因有数百个,如 ABCA4等基因。这些基因的突变都会导致该病的发生。
《人体基因序列变化与疾病表征数据库》提示,夜盲是该病最早出现的症状,但仍有部分患者没有夜盲症状。
夜盲:最早出现的症状,常在儿童或少年时期发生。患者在黄昏或较暗光线下难以看清,造成行动困难,同时从较亮环境进入较暗环境难以适应;
视野:随着病情进展,周边视野逐渐缩小,到40岁时,大部分患者周边视力很差,中心视力较好,但由于视野范围较小导致行动受限;
色觉:多数患者童年时色觉正常,其后渐显异常,典型改变为蓝色盲,红绿色盲较少。最终导致视力下降。
视网膜色素变性表型众多,进一步明确诊断需要通过视网膜色素变性致病基因鉴定,可精准、快速明确患者发病的基因原因,根据致病基因寻找、设计治疗方案,指导基因矫正,避免后代或二胎再次患病。
‘伍’ 视网膜色素变性是怎样一种病
原发性视网膜色素变性是一种较常见的遗传病,以夜盲,视野日渐缩窄为特征,致盲率很高。现代医学研究认为视网膜色素变性由于视网膜外层组织特别是视细胞层的原发性进行性营养不良逐渐退变和消失,继而视网膜色素上皮细胞及神经胶质增生,视网膜血管发生闭塞性血管硬化。病变多自视网膜赤道视细胞向视网膜后极部和内层发展,晚期累及神经节细胞,出现严重的视力障碍,最终导致失明。眼底检查发现视盘色泽呈蜡黄色,视网膜血管变细,视网膜上有骨细胞样色素沉着。
目前西医治疗本病主要采用血管扩张剂、维生素A及B1、组织疗法、各种 激素等方法,通过治疗或可避免视功能迅速恶化。
我院中医特色眼科眼底病治疗中心运用中医子午 流注开穴疗法配合梅花针穴位叩刺疗法,治疗5--7天视力就有非常理想的 提高,视野以及对暗适应的能力会得到进一步的改善。
‘陆’ 什么是显性视网膜色素变性
视网膜色素变性(RP)是一组进行性感光细胞及色素上皮功能丧失为共同表现的遗传性视网膜变性疾病,以夜盲、进行性视野损害、眼底色素沉着和视网膜电图(ERG)异常或无波为其主要临床特征。RP是眼科最常见的遗传性视网膜疾病,世界各国发病率为1/3000~1/5000 ,在西方国家累及约1~2/5000的新生儿。据估计,世界上有150万人患此病,是遗传性视觉损害和盲目的最常见原因之一。由于尚无特殊的治疗手段,现已成为世界眼科重点研究的难题之一。 10年前,对RP的遗传缺陷和病理机制所知甚少,今天对RP的认识已进入了DNA分子水平,不仅确定了至少5种视觉相关蛋白基因的近110种不同的突变是导致RP发生的原发分子病因。程序化细胞死亡的发现,揭示了人类各种遗传缺陷导致RP的共同病理机制,在治疗上未发现有效手段,仅作了治疗前景的实验研究,即视网膜细胞移植和基因治疗等实验研究,由于存在着许多毒和副作用,目前尚不能应用于临床。
在国内,西医对此病尚无有效的疗法,中医药对本病的研究报道较多,这些报道皆系临床报道,其中以中国中医研究院广安门医院、湖南中医院等研究较为深入,采用方法为中医辨证用药及针刺。我们自上世纪90年代初就设立了该病专科,在省教委的基金资助下,采用先进临床研究方法和手段,以中医药补益肝肾、益气活血、明目开窍治则为依据,进行较为系统的中医药治疗原发性视网膜色素变性的临床及机理研究,获得较好的疗效。确定"夜明颗粒剂"为一有效方,并且安全无毒副作用,获得较好的疗效。
本病类似于中医学"高风内障",祖国医学认为本病为先天禀赋不足,肝肾脾虚血滞,血脉枯涩,脉道不通所致。经过多年的临床研究,我们筛选的补益肝肾,益气活血,通络开窍的中药组成复方--夜明方在临床用之有效。方中黄芪、当归、白芍、首乌对全面提高机体免疫力与代谢均有促进作用,同时通过酶的作用,对视网膜神经细胞及色素细胞起到良好的营养补助。
另外,通过临床实践,我们认为必须要配合应用活血通络药,这是因为"阳不胜其阴,则五脏气争,九窍不通。"(《内经》)。"人之眼耳鼻舌……能为用者,皆由升降出入之通利也,有所闭塞者,不能为用也,若目无所见"(《河间六书》)。本病眼底所见视网膜血管细狭,特别在后期,视网膜血管闭塞,是因为本病病变同时累及内层,黄斑区及脉络膜组织。由于视网膜及视神经供血不足,所以发生萎缩。近代研究认为。它的发生是与神经元轴突的物质流动在节细胞体附近阻滞的结果。根据中医理论,结合近代研究,配合活血化瘀药非常重要。所以该方中用丹参、石菖蒲、制全蝎等活血通络开窍药,可以扩张血管,改善微循环,从而使视网膜的供血,供氧状况得到好转。本方综合作用,可以提高视网膜视细胞的敏感性,改善视网膜的营养与代谢,从而有利于提高视力,改善视敏度及视网膜电图的作用。本组46例92只眼经过两个月的系统观察治疗,有效率达82.6%。我们的研究表明,中药夜明方在治疗视网膜色素变性和减缓病情发展方面有一定的作用。
‘柒’ 视网膜色素变性有什么药物可以控制,不要求治疗好,能控制就行
什么是视网膜色素变性?
视网膜色素变性是一种遗传性眼病,遗传方式有常染色体显性、常染色体隐性、性连锁遗传,以及散发性。视网膜色素变性是致盲性眼病,一直是眼科治疗难题。
视网膜色素变性早期症状——夜盲
夜盲是视网膜色素变性的早期症状,常在儿童或少年时期发生,患者在夜晚或较暗光线下难以看清,造成行动困难,同时从较亮环境进入较暗环境时难以适应。因为这一症状不明显,经常会被忽略。
视网膜色素变性怎么治?
由于视网膜色素变性是遗传眼病,是基因出了问题导致的,因此基因治疗是目前最大的希望。通过一个载体把正常的相应基因转入到病变细胞内,弥补遗传病的基因缺陷,或者纠正/修复相应的突变基因,从而达到减轻或治愈疾病的目的。
如上内容仅供参考,建议您带家人去专业的公立眼科医院就诊治疗,先去找专家,对于这方面网络上能帮到的很少
‘捌’ 视网膜色素变性是什么病,有什么引起的,怎么治疗,平时要注意什么最好详细点!指教为盼!!
视网膜色素变性分为原发性和继发性,原发性多与遗传有关,本病表现为慢性、进行性视网膜变性,最终可导致失明。
主要是视网膜的一些感光细胞(视杆细胞)负责暗光下的视力。若视杆细胞逐渐变性,患者在暗光环境下视力明显减退(夜盲)。夜盲症状常在儿童期即出现,随时间发展,可出现进行性周边视野缺失。在晚期病例中,可仅残存一个小的中心视野(管状视野)和很窄的周边视野。
光学显微镜下所见的主要改变为视网膜神经上皮层、特别杆细胞的进行性退变,继以视网膜由外向内各层组织的逐渐萎缩,伴发神经胶质增生。色素上皮层也发生变性和增生,可见色素脱失或积聚,并向视网膜内层迁徙。视网膜血管壁发生玻璃样变性而增厚,甚至管腔完全闭塞。脉络膜血管可有不同程度硬化,毛细血管完全或部分消失。视神经可完全萎缩,视肋上常有神经胶质增生,形成膜块,与视网膜内的胶质膜相连接。检眼镜下所见视盘的蜡黄色,一般认为与此有关。
治疗建议可选遮光眼镜、放松心情、补充叶黄素。
‘玖’ 什么是视网膜色素变性
视网膜色素变性(retinitispigmentosa,RP)
在中医学上称“高风雀目”,是以眼外观端好,夜盲和视野缩小为主要症状的眼病。基本病机为先天禀赋不足,脉络微细,神光衰减所致,本病病位早期在视网膜、脉络膜,晚期累计霎时间等部位,与肝、肾、脾等脏有关。病性以虚为主,日久可虚中夹瘀。
视网膜色素变性是由于感光细胞: 视锥细胞和视杆细营养不良,表现为慢性、进行性视网膜变性,最终丧失功能,导致失明。是一种少见的遗传性眼病。
‘拾’ 什么叫做视网膜色素变性
基因解码研究表明,视网膜色素变性的最初症状是出现夜盲症迹象,暗适应能力降低,视野逐渐缩小,色觉和视敏度受损,视力逐渐减退,最终失明。疾病症状的发生和发展以对称的方式发生,左眼和右眼以相似的速度出现症状。视网膜色素变性致病基因鉴定,可精准、快速明确患者发病的基因原因,根据致病基因寻找、设计治疗方案,指导基因矫正,避免后代或二胎再次患病。